La maison Usher est habitée par les derniers des Usher, Roderick et sa soeur jumelle Madeline. Roderick dit souffrir d'un mal inconnu, l'hypocondrie dont sont affublés les membres de sa famille depuis toujours. Le narrateur, invité par le propriétaire des lieux est immédiatement saisi par l'atmosphère fantastique, oppressante qui règne dans cette demeure, qui semble presque vivante, prête…